Das seltene Insulinom mit verzögerter Diagnose: Ein Case Report

S. Oettli, A. Häfliger, R. Rosenberg, S. Stadlmann, T. Kocher

Objective

Neuroendokrine Tumoren (NET) gehören zu den seltenen Neoplasien des Pankreas mit einer Inzidenz von 0.4-1.5 / J /100'000. Die meisten NET sind hochdifferenziert und zu 50-60% funktionell aktiv. Zu den häufigen hormonaktiven NET zählt das Insulinom, welches von den B-Zellen der Langerhansinseln ausgeht und sich mit der typischen Symptomatik der Whipple-Trias mit Hypoglykämien, damit assoziierten neurologischen und autonomen Symptomen sowie rascher Beschwerderegredienz auf Glucosegabe präsentiert.

Methods

Wir berichten von einem 55-jährigen Patienten mit einer geistigen Retardierung nach postpartaler Hirnblutung. Nebendiagnostisch besteht eine chronischen Epilepsie mit Grand-Mal-Anfällen und seit 2012 vorhandenen Absencen. Die endokrinologischen Abklärungen ergaben einen pathologischen Fastentest mit rezidivierenden Hypoglykämien und erhöhtem Proinsulin. Anamnestisch bestätigte sich die Klinik der Whipple-Trias. Im CT fand sich ein kontrastmittelaufnehmender Tumor von 9 x 11 mm im ventralen Pankreaskorpus. Der auf ein Insulinom verdächtige Tumor konnte operativ problemlos enukleiert werden. Die Schnellschnittuntersuchung zeigte eine endokrine Neoplasie.

Bild 1: CT Abdomen-Angio
Bild 2: Operationssitus

Results

Die histologische Aufarbeitung ergab einen NET des Pankreas (pT2, pNx, G2, L0, V0, Pn0, cM0). Intraoperativ kam es bereits nach wenigen Minuten zu einem Blutzuckeranstieg von 3.5 auf 3.9mmol/l. Die postoperativen Glucosewerte lagen unter diätetischen Massnahmen im Normbereich, es traten keine Hypogyklämien auf. Der weitere Hospitalisationsverlauf gestaltete sich komplikationslos.

Bild 3: Histologie
Bild 4: Immunhistochemie (Synaptophysin)

Conclusion

Die chirurgische Therapie ist der einzige kurative Therapieansatz beim Insulinom. Die Heilungsrate nach vollständiger Resektion liegt bei nahezu 100%. Die bereits seit 2012 bestehenden Abscencen müssen rückblickend am ehesten im Rahmen einer Hypoglykämie aufgrund des Insulinoms interpretiert werden. Somit wurde die Diagnose wahrscheinlich aufgrund der geistigen Retardierung und chronischen Epilepsie verzögert gestellt.